Что такое Гемохроматоз

Гемохроматоз - бронзовый диабетГемохроматоз означает отложение в организме человека атомов железа, но при этом чрезмерно повышается его реабсорбция в тонком и толстом кишечнике.

Ведет это к аккумулированию феррума в разнообразные органы человека.

Нарушается структура тканей и функции. Встречаются на просторах интернета такие синонимы, как бронзовый диабет, сидерофилия, пигментный цирроз печени.

По данным от источника Института расстройств железа (США) подсчитано и определено около 1 миллиона человек, склонных к заболеванию гемохроматозом и 150 тысяч, у которых оно подтверждено гистологически.

Причины появления

Выделяют 2 вида бронзового диабета:

  • первичный (генетический или врожденный) – это генетическая болезнь, в которой имеет место мутагенный ген в 6-х хромосоме,
  • вторичный (приобретенный) – в течение жизни железо откладывается в индивидууме, и повреждаются структуры органов.

Причины появления

Также в литературе описывают формы приобретенного гемохроматоза:

  • посттрансфузионный – случается при хроническом течении малокровии, когда в лечебной надобности многократно применяли переливание кровозамещающих растворов,
  • алиментарный–этот бронзовый диабет зарегистрирован у африканских племен, также встречается у других народов при алиментарном циррозе печени,
  • метаболический – нарушаются функции распада железа при заболевании крови. У пациентов с повреждением печени проявляется в момент функционирования или искусственно созданного портокавального анастомоза при недостаточности протоков поджелудочной,
  • смешанного происхождения –обычно встречается при талассемии,часть видов анемий.

Все виды заболевания требуют квалифицированного лечения.

Симптоматика

Говоря, что такое гемохроматоз, опираются на клинико-симптоматические особенности. Бронзовый диабет имеет 3 стадии:

  • 1 стадия – бронзовый диабет без избытка железа,
  • 2 стадия — накопление железа, но без клинических симптомов,
  • 3 стадия – видимая клинико-симптоматическая манифестация.

Симптоматика

При видимой клинике внешние признаки состоят из: повреждения кожи, сердечно-сосудистой системы, печени, органов эндокринной системы, костей и суставов.

При бронзовом диабете возникают следующие болезни: гиперпигментация кожи (бронзовая), цирротическое повреждение печени, сахарный диабет, недостаточность функции сердца, гипогонадизм и артропатии. Но в зависимости от пораженного органа, финиширует одно из заболеваний. Стоит отметить, что симптомы гемохроматоза проявляются в равной степени у женщин и мужчин.

В первую очередь жалобы имеют такой набор:

  • слабость, апатия, безразличие, похудение,
  • потемнение цвета кожи,
  • боли в различных областях живота,
  • снижение или утрата влечения к противоположному полу (из-за недостаточности гонадотропной функции гипофиза).

Один из первых атрибутов гемохроматоза — это гиперпигментирование кожных покровов. Кожа обретает бронзово-медный, коричневый или светло-дымчатый цвет. Очень ярко демонстрируется на видимых частях тела (руки, лицо, шея), на половых органах, в подмышках. Кожа при этом сухая, блестящая.

Симптоматика

Примерно в 80% случаях у заболевших диагностируется инсулиннезависимый сахарный диабет. Симптомы схожи с обычным диабетом: жажда, сухость во рту, полиурия. Но имеется особенность – редко обостряется ацидозом и комами.

Первоочередно в организме аккумулируется железо в печени, и у больных зачастую диагностируют гепатомегалию и циротические изменения печени. Феррум разрушает печеночные клетки. Печень становится намного плотнее, сглаженной и чувствительной пальпаторно. В запущенной стадии осложняется развитие масцитоподобным состоянием, печеночно-клеточной недостаточности.

Артропатии возникают не редко у пациентов в возрасте 50 лет и выше. Патологическим процессом затрагиваются 2 и 3 пястные суставы, а также другие крупные суставы. Отмечаются устойчивые артралгии, вызванные отложением кальция в суставных хрящах. С течением времени развивается тугоподвижность.

Симптоматика

Сердечно-сосудистая система затрагивается у 25-30% пациентов: кардиомиопатия, нарушения ритма, застойная сердечная недостаточность. Это проявления наиболее частых причин смерти у молодого поколения.

Другие эндокринные патологии проявляются у ¼ пациентов. Здесь имеет место снижение деятельности гипофизарной системы, пары надпочечников, щитовидки. У мужского пола начинают атрофироваться яички, прогрессирует импотенция, выпадают волосы на всем теле. У женщин же возникает отсутствие менструации и бесплодие.

У детей гемохроматоз встречается при наследственной форме. Симптоматика та же, что и у взрослых.

Диагностика

Кроме добросовестно собранных анамнестических данных и осмотра заболевшего, важными действиями в диагностике гемохроматоза являются:

  • общий анализ кровяных показателей — малокровие, повышение СОЭ, сывороточного железа, ферритина, насыщение крови железом,
  • общий анализ мочи – увеличенный уровень белка, сахара в моче,
  • биохимический анализ крови – показатель глюкозы, изменение печеночных показателей (трансаминазы, гама-глобулины, тимоловая проба)
  • анализы на гормоны и их метаболиты,
  • ЭКГ – нарушение ритмики сердца (аритмии), снижение метаболизма сердечной мышцы,
  • ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ) — расширение камер желудочков или предсердий, функциональная слабость сократительности миокарда,
  • ультразвуковое исследование подверженных органов, радионуклидная диагностика, компьютерная цифровая томография печени, селезенки.

Диагностика

При проведении вышеописанных исследований изменения будут выявлены везде. Но диагноз подтверждается гистологически. То есть проводят биопсию тканей печени и эпидермиса, просматривают измененные клетки в микроскопе и описывают.

При гемохроматозе на образцах тканей будут иметься железосодержащие включения, морфологические изменения клеток печени.

Лечение

Больным бронзовым диабетом рекомендуется первым делом диетическое питание, богатое белками и малое потребление продуктов, содержащих железо (печень, мясные изделия, яблоки и др.).

Важно употреблять пищу со значительным содержанием кальция – творог, молоко, кефир, йогурты. Спиртные напитки нужно ограничить полностью. Очень популярен чай, содержащий танин. Он затрудняет метаболизм железа из продуктов питания.

Лечение 

Особенно доступный и быстрый метод удаления чрезмерного количества железа из органов и тканей является лечебные кровопускания.

Изначально при пункции вены изымают по 400-600 мл крови. Процедуры проводятся 1 раз в неделю до предельной нормализации состояния. О положительном эффекте будут свидетельствовать снижение показателей сывороточного ферритина, железа, нормализация показателей красной крови, удовлетворительная повторная пункция тканей печени. Далее можно приступать к более увеличенным интервалам(1 раз в 2-3 месяца). Как правило, кровопускания продолжаются пожизненно.

Для тех заболевших, которые не переносят процедуру кровопускания, выписывают препараты хелаторов железа. Некоторые люди делают фото, чтобы без анализов увидеть улучшение результата лечения гемохроматоза.

Осложнения

При дефиците лечебных мероприятий очень часто возникают осложнения. У больных людей с цирротической печенью развитие гемохроматоза осложняется печеночной недостаточностью, аденокарциномой печени, желудочно-кишечным кровотечением.

Осложнения

Чем выше возраст, тем частота проявления увеличивается и является причиной смерти больного.

При любой патологии снижается иммунитет, бронзовый диабет не исключение. Поэтому к таким больным часто присоединяются инфекционные болезни. Чаще всего атакуют редко встречающиеся бактерии и вирусы, что бывает сложно вылечить.

Смерть наступает от ярко выраженной пневмонии или сепсиса.

При заболеваниях сердца осложнений много. Это и нарушение ритма, миокардиты, сердечная недостаточность, инфаркт, эмболии артерий. Процент маленький, но он существует.

Прогноз

Прогноз бронзового диабета в большинстве случаев благоприятный. Важно вовремя провести диагностику и как можно быстрее назначить соответствующее лечение.

С развитием осложнений прогноз меняется на не очень благоприятный. Средний срок жизни заболевших высокий. Прогноз без качественного лечения неблагоприятный, и такие пациенты проживают не более 5 лет.

Профилактика и рекомендации

Мер профилактики такого заболевания нет. Можно проследить семейные заболевания и выявить патологию у родственников. В таком случае нужно будет дообследоваться и проконсультироваться с врачом-специалистом.

Профилактика и рекомендации

Очень важно выявить заболевание на первых проявлениях и не допустить появления осложнений. Обязательно соблюдать правильное питание и проводить медицинские кровопускания. Некоторые специалисты рекомендуют перейти на вегетарианское питание и сыроеденье.

L
o
a
d
i
n
g
.
.
.

Тест: на определение риска сахарного диабета 2 типа

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сахарный диабет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: